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儿童过敏性紫癜6大治疗方法解析

发布时间:2016-11-27 13:14 点击数: 【字体:

  1837年,Schonlein提出本病的三联症状:紫癜样皮疹、关节炎和尿沉渣异常。1874年Henoch又提出除上述症状外,还可出现腹痛和血便。此后许多学者将这些症状联系起来,称为Schonlein-Henoch紫癜或Henoch-Schonlein 紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)。

  好发人群及季节性

  本病多发生于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁。据北京儿童医院1987-1991年1162例住院患儿分析,以年长儿,尤其以学龄儿童发病者多,1周岁以内婴儿稍见。男女之比为1.4:1。发病有明显的季节性,以冬春季节为多,夏季较少。

  发病原因及发病机制

  发病原因及发病机制尚不完全清楚,感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,主要是速发型过敏反应和抗原-抗体复合物反应,从而造成一系列损伤。然而,除少数患者与食物过敏、昆虫叮咬、药物或接触某些化学药物有直接关系外,大多数病例查不到所接触的抗原。多数患儿在发病前1-3周常有上呼吸道感染史,有报告50%患儿有链球菌感染史。天津儿童医院报告1996-2000年因本病住院575例中,农村患儿占67.13%,提示本病与皮肤卫生及环境中某些致敏因素有关。本病也有可能由内源性抗原引起,(小编在临床工作中曾经见过对蛔虫过敏、对幽门螺旋杆菌过敏的病例)。

  病理改变

  本病的主要病理变化为全身性小血管炎,除毛细血管外,也可累及微动脉和微静脉。皮肤病理变化主要为真皮层的微血管和微静脉。皮肤病理变化主要为真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润、浆液及红细胞外渗以致间质水肿。血管壁可有纤维素样坏死。微血管可因血栓形成而堵塞管腔,肠道改变为出血和水肿,以粘膜下最为显著,重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变多为局灶性肾小球病变。毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,亦可见新月型病变。病变严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。荧光显微镜下,肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgA及颗粒纤维蛋白沉积。此外,关节受累时,可见滑膜片状出血。肺、胸膜、心脏、肝及颅内血管受侵犯时,分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝脏损害和颅内出血等改变。

  临床表现

  多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史,发病多急骤,以皮肤紫癜为首发症状。也可表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。紫癜较轻微,此时往往早期诊断困难。

  1. 皮肤症状:皮疹是本病的主要表现,主要表现在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集,其次见于臀部。其他部位例如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不褪色,即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。

  2. 消化道症状:较为常见,约三分之二患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生一周内。最常见的症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位,可有压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状出现之前出现,有时容易被误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。

  3. 肾脏表现:国内报道约30-50%患儿出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或者管型尿。肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周后出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等,重病的可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

  4. 关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围的肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。

  5. 其他症状:一些少见的症状例如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血,视神经炎及格林巴利综合征。此外,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、腮腺炎、心肌炎及睾丸炎等。

  实验室检查

  本病无特异性实验室检查。血小板计数可正常或明显升高。血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球 菌,抗核抗体和类风湿因子常阴性。约半数患儿在急性期其血清的IgA ,IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可呈阳性。肾脏受累时可出现血尿及镜下血尿。有时严重的蛋白尿可导致低蛋白血症。对有消化道症状者可行腹部B超检查,有利于肠套叠的早期诊断。少数患儿抗心脂抗体阳性。

  诊断及鉴别诊断

  皮肤症状典型者,如紫癜在四肢伸侧和臀部分批出现,对称分布,大小不等,高出皮面,压之不褪色,诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有很大帮助。

  诊断标准(1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准)

  1. 可触性紫癜;

  2. 发病年龄<20岁;

  3. 急性腹痛;

  4. 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。

  上述4条标准中,符合2条或者以上者可诊断为过敏性紫癜。本标准的敏感性为87.1%,特异性为87.77%。

  非典型病例,尤其在皮疹出现其他系统症状是,易误诊。

  本病应与血小板减少性紫癜、外科急腹症、细菌感染、肾脏症状突出时,例如链感后肾炎等相鉴别。

  治疗:目前无特效疗法,主要采取对症支持治疗

  一般疗法:急性期卧床休息,要注意液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,仅有大便潜血阳性者,可流质饮食。如果有明显的感染,应给予有效的抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

  对症疗法:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应给予抗组胺药物和钙剂;近年来有提出使用H2受体阻滞剂西咪替丁。有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血者应禁食。

  抗血小板凝集药物:阿司匹林、潘生丁。

  抗凝治疗:本病可能有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血表现,故近年来有使用肝素的报道。协和医院儿科使用小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎,剂量为肝素钠:120-150u每公斤体重加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,qd×5d,或肝素钙10u每公斤体重每次,皮下注射,每日2次,连续7d,能降低紫癜肾炎的发生。

  肾上腺皮质激素: HSP使用激素的指征:1)有严重消化道病变,例如有消化道出血时;可用泼尼松1-2mg每公斤体重每天,分次口服,或用地塞米松、甲基强的松龙静脉滴注,症状缓解即可停用;症状缓解即可停用;2)表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg每公斤体重每天,不短于8周;3)急进性肾炎可用甲基强的松龙冲击治疗,剂量痛狼疮肾炎。激素无效者,可加用免疫抑制剂,例如环磷酰胺。

  有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗。

  其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击剂量治疗,剂量为400mg每公斤体重每天,静脉滴注,连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换治疗。

  预后

  本病为自限性疾病,多数患儿预后良好,部分患儿可能会复发,复发间隔时间数周至数月不等。肾脏受损程度是决定预后的关键因素,约有2%的患儿发生终末期肾炎,大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复,而有新月体形成的肾小球肾炎患者,80%以上1年内发展为终末期肾炎。所以建议患儿即使出院返家,最好每3-6个月随访尿常规、肾功能、泌尿系B超等。

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